Mich писал(а):Во первых о синдроме Лёша - НихЕна (вы, извините, даже название переврали).
Не я, а другие авторы -
https://www.google.ru/search?q=%D0%BB%D ... =firefox-a
Вы прекрасно знаете, что при переводе на другой язык как только не искажают произношение иностранных фамилий и названий.
Так что это замечание не принимаю.
Mich писал(а):И что бы избавить популяцию от болезни вам придётся уничтожать или стерилизовать не больных мужчин (они бесплодны), а здоровых женщин детородного возраста, а ещё лучше девочек до 5 лет (у которых ещё не запущены механизмы формирования гамет).
А у меня есть задача избавить от болезни? Нет же.
Я задаю совсем другой вопрос - стоит ли при синдроме Л/Н продлевать жизнь больным до 30-летия?
Вы уже объяснили, что они потомства не оставят. А как насчёт того, что они бросаются на людей и кусаются?
ЧТО ЛИЧНО ВЫ предлагаете с ними делать? Изолировать? Или пусть ходят по улицам и нападают на людей?
И как быть с теми патологиями, когда потомство оставлять всё же могут?
Я не предлагаю никого ни убивать, ни стерилизовать. Наверное, идеальным решением была бы генетическая консультация родителей перед рождением ребёнка или перед заключением брака. Добровольная со стороны родителей. Если они грамотные люди. Тогда они сами, не желая доставить страдания ребёнку, приходили бы на консультации.
И только самые упёртые и влюблённые заводили бы детей вопреки вердикту генетиков. И м.б., как раз у них всё обходилось бы.
Можно было бы предупреждать родителей - если дитё получится больным, а Вы его завели вопреки предупреждению - не рассчитывайте на то, что всё общество бросит свои дела и станет искать способы лечения Вашего ребёнка.
коррекции не поддаётся (на данном уровне развития медицины)только неврологические нарушения и слабоумие (но это не значит что их не сумеют лечить в будущем).
Но пока способов коррекции нет.
Так стоит ли искать способы продлить жизнь им, пока нет способа избавить их от стремления кусаться?
Фенилкетонурия - в настоящее время успешно диагностируется и лечится диетой
При этом только предотвращают развитие симптомов. Геном при этом не меняется. Вопрос-то в этом.
Успешно проходят испытания генной терапии заболевания с использованием аденовирусных векторов.
Эти векторы корректируют и геном в гаметах больных?
Заболевание встречается не так часто, что бы представлять угрозу для популяции.
ПОКА не так часто. ("Средняя частота встречаемости фенилкетонурии в Европе составляет 1 на 10000 новорожденных с частотой носительства 1 на 50. ")
А по мере коррекции ФЕНОТИПА частота УВЕЛИЧИТСЯ.
больные ФКУ с компенсирванным течением живут полноценной жизнь. А вы предлагаете их
...
Что я предлагаю с ними делать? Убивать что ли? Не было таких предложений с моей стороны. Или приведите цитату и ссылку.
Были только ВОПРОСЫ - что делать с ними. И хорошо ли будет, если не делать ничего и со временем по мере распространения мутации в популяции все люди вынуждены будут сидеть на специальной диете. И что будет, если исчезнет возможность сидеть на специальной диете - ведь тогда большинство человечества составят олигофрены. Они выжить не смогут. Да ещё и не дадут нормально жить обычным людям.
И обычным придётся больше работать, чтобы прокормить нетрудоспособных олигофренов.
Вы лично хотите работать в пять раз больше, чтобы произвести еды не только на себя, но и на 20 олигофренов?
Или вот такая ситуация. Часто при дефектах эмбрионов природа сама их элиминирует, устраивая выкидыши. В том числе при так называемой "привычной невынашиваемости беременности" при несоответствии ГКГ родителей. Вы считаете, что медицина должна искать способ любой ценой сохранить жизнь таким эмбрионам и довести их до рождения заведомо тяжело больных неизлечимых детей? Или пусть природа всё же отбирает самых здоровых?
Рождаются иногда дети с нарушением синтеза мочевины - и при тяжёлых формах скоро погибают после рождения. Их тоже надо "спасать"?
Так всё человечество со временем окажется из тяжело больных людей, которые живут только на специальных таблетках, векторах да процедурах.
Это приемлемая цена за гуманизм?
маленький бизон писал(а):Любите вы переиначивать и все доводить до абсурда
Я люблю заранее выяснять подробности порядков и уставов.
Но Вы не ответили - кто будет решать за людей, каковы их потребности?
И что нарешает в итоге?
Или так - просто расскажите, что человек гарантированно поучает в Комграде? Какие его потребности общество безоговорочно удовлетворит по первой его просьбе?
Или скажет - хватит тебе одних сапог - а нам средства нужны на космонавтику.
Ну вот скажет 95% населения Комграда, что их возможности - работать 2 часа в день через день,
а потребности - каждый день новые туфли, дворец метров на 800, личный Космозоо - и окажется, что экономика не тянет такого баланса производства и потребления.
Вроде предполагается, что там живут взрослые и ответственные товарищи...
Там живут обычные люди. Мы же тут обсуждаем такой вопрос -
способны ли наши современники жить по принципу "работай сколько хочешь и бери что хочешь". Не приведёт ли такая экономика к дефициту или к тому, что неработающие станут жить за счёт работающих и т.д.
Где Вы возьмёте ответственных? Вы специально в Комград собираетесь отбирать только ответственных?
Или всех примите? А безответственных выгоните?
Ну скажет человек:"Хочу себе дворец на 800 кв.м. У нас коммунизм - имею право хотеть!"
Придет к строителям (не самому же ему все строить) и скажет:"А постройте-ка мне, братцы, дворец!". Они скажут:"Да без вопросов.". Только вот если у них возможности работать 2 часа в день через день, то тогда такими темпами они ваш дворец долго строить будут, а жить где все это время?
Всё правильно.
Но Вы же этими словами признаёте, что принцип "каждому по потребностям" НЕ ВЫПОЛНИМ.
То есть формула коммунизма и не работает. Коммунизм в такой формуле невозможен. Значит, формулу НАДО МЕНЯТЬ. На более точную и реалистичную.
Не могут все иметь всё что хотят и сколько хотят. Именно потому что ресурсы ОГРАНИЧЕНЫ. Стройматериалы ограничены, топливо ограничено, число рабочих ограничено.
(Если мы не вводим в игру всякие скатерти-самобранки и самостройки, конечно).
Ну а раз это невыполнимо (при нынешних технологиях, конечно), то какой тогда смысл обещать "каждому по потребностям"? Люди ведь это понимают как "получу всё и сколько что хочу".
Не честнее ли говорить "каждому по по возможностям экономики"? В зависимости от ВВП. От объёма ТРУДА КАЖДОГО. Все поработали - много произведи, много подучил каждый. Мало поработали - мало произвели, мало получает каждый.
И почему не дать работавшим больше товаров больше?
Итак, нереалистичность коммунизма в его прежней формуле Вы уже вычислили.
А устройство, которое Вы считаете справедливым, хорошим и реалистичным - это, вероятно, близкое к социализму?
А частную парикмахерскую там можно открыть?
Такая система не сможет существовать, да и не коммунизм это никакой. Вы, как всегда, переиначиваете все...
Такая система действительно не может существовать. Но именно такую систему предлагает коммунизм.
И что я переиначиваю-то? Что у людей запросы могут оказаться завышенными? Так это не переиначивание. Это факт.
Вы поспрашивайте людей - какой дом они заимели бы, если бы их финансы не ограничивали. Двухэтажный дворец с 10 спальнями для гостей и бассейном будет ещё самым скромным пожеланием. И двери из квасного дерева, и мебель из орехового дерева, и персидские ковры, и утеплённые полы, и чего там только нет.
И автомобилей бы в личный гараж наставили бы, и флипов. И картинами из Третьяковки завешали бы дом (не чтобы любоваться ими, а для понтов), и т.д.
Нгаан писал(а):Что вы будете делать с теми, кто уже в 16 лет решит, что он достаточно взрослый
Ничего. Смотря о решении каких вопросов идёт речь. Ребёнок и в 5 лет имеет право решить, с мамой или папой ему жить, если они не вместе живут. Есть или не есть данное блюдо - и в год. Учиться ли музыке и на каком инструменте - с три года и далее.
Ну вот жениться или замуж в 12 рановато разрешать выходить, то разумный (и ИНФОРМИРОВАННЫЙ) ребёнок и сам не станет настаивать на немедленном заключении брака и согласится до 18 подождать. Не все же девочки хотят стать бесплодными из-за более раннего брака.
Леф писал(а):за взрослых детей даже родители ничего не должны решать
Вы запретите им это делать? Или они проявят высшую сознательность и добровольно сами откажутся от этого права?
Взрослые дети сами не позволят своим родителям что-то за них решать. На ком жениться или за кого замуж, где учиться и где работать, когда заводить детей и т.д.
И точно так же общество не имеет права решать эти вопросы за людей.
Как вы собираетесь поступать с больнымии детьми, которые отказываются глотать нелюбимые лекарства?
Больших уговаривают принимать лекарства. А для маленьких есть свечи.
А вот ВЗРОСЛЫХ мы не имеет права лечить ни свечами, ни капельницами. Даже по закону. Если человек в сознании и отказывается от помощи - мы не имеем права помешать ему умереть. И это правильно. Иначе обязательно будут "лечить" и от свободолюбия, и от коммунизмо-непонимания и т.д.
Mich писал(а):ген, кодирующий этот синдром находится в Х-хромосоме и является рецессивным, т.е. работает только в паре с таким же дефектным геном (но в этом случае зародыш женского пола погибает внутриутробно), либо он должен быть один (лишён доминанта).
Нет ли тут противоречия? Вы хотели сказать, что рецессивный проявляется только в отсутствии доминантного? Ведь в этом случае проявляется не только в паре с другим рецессивным, но и при отсутствии пары у мальчиков.
